Мультимодальна візуалізація і клінічне значення ізольованої вродженої відсутности перикарда

Анотація

Актуальність. Вроджена відсутність перикарда є рідкісною аномалією з варіабельними та неспецифічними клінічними проявами. Поширеність цієї патології у популяції приблизно 0,0001 – 0,044% і майже втричі частіше спостерігається серед чоловіків. Справжня поширеність, з урахуванням безсимптомних і недіагностованих випадків, проте, може бути більшою. Мета роботи – висвітлення ехокардіографічних та томографічних ознак ізольованої вродженої відсутности перикарда. Матеріали та методи. Пацієнтка М., вік 42 роки. При ехокардіоґрафії виявилось неможливим отримати стандартні ехо-зображення із типових ехокардіографічних підходів через відсутність ехо-вікна. Магнітно-резонансна томографія та комп’ютерна томографія серця виявили виражену ліворотацію серця та підтвердили найчастіший варіант вродженої відсутності перикарда – повну лівобічну відсутність перикарда. Результати та їх обговорення. Наведений випадок ілюструє неспецифічність клінічної симптоматики у пацієнтів із вродженою відсутністю перикарда. Електрокардіограма виявила відхилення осі серця вправо, блокаду правої ніжки пучка Гіса, недостатнє наростання зубця R у прекардіальних відведеннях. На рентгенограмі органів грудної клітки у передньо-задній проекції виявляють виражене зміщення силуету серця вліво без девіяції трахеї, видовжений рівний лівий контур серця та неможливість окреслення правого контуру, що свідчить про ліворотацію серця. Ехокардіоґрафія виявляє незвичайну орієнтацію серця в грудній клітці, а саме, зміщення серця (особливо, апікальних сегментів) вліво і дозаду. При правобічній і двобічній відсутності перикарда праві камери дійсно можуть бути розширеними, іноді спостерігається парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, виражена недостатність тристулкового клапана, а також гойдання верхівки серця. Магнітнорезонансна томографія та комп’ютерна томографія серця дозволяє виявити зміщення серця у ліву половину грудної клітки зі спрямуванням верхівки серця дозаду, інтерпозицію легеневої тканини між висхідною аортою та стовбуром легеневої артерії. Висновки. Вроджена відсутність перикарда є рідкісною патологією, у зв’язку із чим вона може бути проблемною для діагностики, а іноді залишається і недіагностованою. Поєднання ехокардіографії з магнітно-резонансною томографією та/або комп’ютерною томографією дозволяє точно діагностувати вроджену відсутність перикарда та оцінити пов’язані із нею ризики. Більшість пацієнтів із повними однобічними або двобічними варіантами вродженої відсутности перикарда мають сприятливий прогноз і не потребують лікування.