Синдром множинної ендокринної неоплазії
ARTICLE PDF

Ключові слова

нейроендокринна пухлина
інсулінома
гіпоглікемія
поєднанно-променева терапія

Як цитувати

Красносельський , М. В., Свинаренко , А. В., Підченко , Н. С., & Сімбірьова , А. С. (2021). Синдром множинної ендокринної неоплазії. Український радіологічний та онкологічний журнал, 29(2), 150-158. https://doi.org/10.46879/ukroj.2.2021.150-158

Анотація

Актуальність. Множинна ендокринна неоплазія 1 типу – рідкісне спад- кове захворювання, що поєднує гетерогенні аутосомно-спадкові пору- шення, основу патогенезу якого складають гіперплазія або пухлинна трансформація кількох нейроендокринних залоз. При цій патології протоколи лікування недосконалі, використовується хірургічне лікування, супресивна або замісна терапія, променева та хіміотерапія.

Показаний успішний досвід поєднано-променевого лікування множинної інсуліноми підшлункової залози як основного клінічного прояву синдрому множинної ендокринної неоплазії. Комбінація внутрішньо-тканинної брахітерапії та мегавольтної дистанційної терапії в СОД, ізоефективній

50 Гр дозволила досягти надійного контролю нападів гіпоглікемії протягом двох років спостереження.

Мета роботи – ознайомлення медичної спільноти з успішним досвідом    поєднано-променевого    лікування    множинної     інсулі- номи підшлункової залози як основного клінічного прояву синдрому множинної ендокринної неоплазії.

Матеріали та методи. Клінічний випадок пацієнтки Л., 30 років, яка отримувала поєднано-променеве лікування з приводу клінічно значу- щих проявів гормонально-активної множинної інсуліноми підшлункової залози у відділенні радіологічної онкології ДУ «Інститут медичної радіології та онкології ім. С.П. Григор’єва Національної академії медич- них наук України».

Результати та їх обговорення. У травні 2019 р. на апараті MULTISOURCE проведена паліативна контактна брахітерапія. СОД на осередки в під- шлунковій залозі РОД 3 Гр 5 разів на тиждень, СОД 18 Гр. Після закінчен- ня брахітерапії куповані напади гіпоглікемії. У березні 2020 р. проведена дистанційна променева терапія на лінійному прискорювачі CLINAC-600C (6MeV) у режимі класичного фракціонування (РОД 1,8 Гр 5 разів на тиждень), СОД на весь обсяг підшлункової залози 30,6 Гр. У травні 2021 р. на КТ у підшлунковій залозі стабілізація процесу, проте у зв’язку з поновленням нападів гіпоглікемії і появою дисгормональної остеопатії проведено курс дистанційної променевої терапії на всю підшлункову залозу, РОД 1,8 Гр, СОД 20 Гр одночасно з введенням бісфосфонатів.

Висновки. Таким чином, у пацієнтки з синдромом множинної неоплазії I типу, нейроендокринною пухлиною підшлункової залози G1 T3N0M0 ст. IIВ за допомогою багатоетапної поєднано-променевої терапії протягом двох років вдається досягти стабілізації процесу і надійного контролю нападів гіпоглікемії, що свідчить про ефективність даного методу в якості альтернативи хірургії в нерезектабельних випадках.

https://doi.org/10.46879/ukroj.2.2021.150-158
ARTICLE PDF

Посилання

Anguezomo G, El Mghari G, El Ansari N. Multiple endocrine neoplasia type 1: about a case. The Pan African medical journal. 2019;33:238. (In English). DOI: https://doi.org/10.11604/pamj.2019.33.238.18053

Falchetti A. Genetics of multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome: what’s new and what’s old. F1000Research. 2017;6:F1000 Faculty Rev-73. (In English). DOI: https://doi.org/10.12688/f1000 research.7230.1

Al-Salameh A, Cadiot G, Calender A, Goudet P, Chanson P. Clinical aspects of multiple endocrine neoplasia type 1. Nature reviews. Endocrinology. 2021;17(4):207–24. (In English). DOI: https://doi. org/10.1038/s41574-021-00468-3

Norton JA, Krampitz G, Jensen RT. Multiple Endocrine Neoplasia: Genetics and Clinical Manage- ment. Surgical oncology clinics of North America. 2015;24(4):795–832. (In English). DOI: https://doi. org/10.1016/j.soc.2015.06.008

Kamilaris CDC, Stratakis CA. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1): An Update and the Significance of Early Genetic and Clinical Diagnosis. Front Endocrinol(Lausanne).2019;10:339.(InEnglish). DOI: https://doi.org/10.3389/fendo.2019.00339

Lawrence B, Gustafsson BI, Chan A, Svejda B, Kidd M, Modlin IM. The epidemiology of gastroentero- pancreatic neuroendocrine tumors. Endocrinology and metabolism clinics of North America. 2011;40(1):1–18. (In English). DOI: https://doi. org/10.1016/j.ecl.2010.12.005

Brandi ML, Agarwal SK, Perrier ND, Lines KE, Valk GD, Thakker RV. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1: Latest Insights. Endocrine Reviews. 2021;42(2):133–70. (In English). DOI: https://doi. org/10.1210/endrev/bnaa031

Thakker RV, Newey PJ, Walls GV, Bilezikian J, Dralle H, Ebeling PR et al. Clinical practice guidelines for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). The Journal of clinical endocrinology and metabolism. 2012;97(9):2990–3011. (In English). DOI: https://doi.org/doi:10.1210/jc.2012-1230

Creative Commons License

Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Завантаження

Дані завантаження ще не доступні.